El próximo 29 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerodermia, una enfermedad autoinmune rara, en la que el cuerpo se ataca a sí mismo por la sobreproducción de colágeno, provocando que la piel y los órganos internos se endurezcan. «Estadísticamente es una enfermedad poco frecuente. Con una población inferior a los 100.000 habitantes, la prevalencia se sitúa, más o menos, entre 25 y 30 pacientes, y casos nuevos son dos o tres al año, extrapolado a Soria», explica el reumatólogo del hospital Santa Bárbara de Soria, Ángel Ramos.

El doctor Ramos admite que es una de las enfermedades «más crudas» que atienden y alude al caso de una mujer que falleció no hace mucho en Soria por esta patología al año y medio de su diagnóstico. «No todos van tan mal, afortunadamente hay pacientes que la padecen de una forma muy graduada, desde los que tienen poquita cosa a otros en los que se presenta muy complejo y hay poco que hacer», resume.

La enfermedad suele debutar entre los 40 y 45 años, aunque también se puede dar en niños o ancianos, aclara el reumatólogo, y es más prevalente en mujeres, ya que la proporción se sitúa entre un paciente varón y ocho casos femeninos.

Aquellos cuadros más complejos obligan a que los pacientes tengan que acudir al hospital «cada dos por tres», sobre todo los que presentan afección pulmonar, mientras que otros enfermos de esclerodermia llevan «muchos años» y la sintomatología es «más llevadera». «La graduación es muy variable», apunta el doctor Ramos.

Por su parte, la reumatóloga Alicia Silva, que se ha incorporado al servicio del hospital Santa Bárbara recientemente, subraya que la prevalencia de la enfermedad es «muy baja». «Es una enfermedad autoinmune, crónica y es muy heterogénea», destaca. Por lo que no existe un patrón común para todos los enfermos de esclerodermia, aunque sí una sintomatología que da pie a que se practiquen una serie de pruebas con las que se llega al diagnóstico. «Es sistémica, puede afectar a cualquier órgano del cuerpo, desde la piel, al pulmón, al corazón... en cada paciente se manifiesta de una forma», comenta.

Lo más común. El síntoma más frecuente, señala la doctora Silva, es el Fenómeno de Raynaud, que supone el cambio de coloración de los dedos sobre todo por el frío o por otros desencadenantes como el estrés, las emociones... También pueden aparecer úlceras digitales.

La causa de la esclerodermia todavía se desconoce. La enfermedad responde a una alteración del sistema inmune y vascularización, por lo que suele producirse el mencionado Fenómeno de Raynaud y otras anomalías cutáneas que dan lugar al endurecimiento de la piel, especialmente de los dedos de las manos.

Asimismo, existe la esclerodermia localizada, que solo afecta a la piel, sin Fenómeno de Raynaud y que, por tanto, presenta mejor pronóstico; y la esclerosis sistémica, en la que además de producirse la afectación cutánea, provoca daño visceral. Dentro de esta última hay varios subtipos en función de la extensión cutánea (limitada o difusa).

«La principal causa de mortalidad es la enfermedad pulmonar por hipertensión y fibrosis pulmonar. El tratamiento es un muy complejo», puntualiza la reumatóloga.

cómo diagnosticar. La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas o una capilaroscopia. Una vez determinada, hay que ver qué órganos están afectados, de qué manera y qué intensidad. «La predisposición a padecerlo no se puede testar. Lo importante es estudiar los fenómenos de Raynaud en gente joven, ya que el endurecimiento de la piel suele ser la causa de la consulta», matiza la doctora. También se manejan unos criterios de clasificación de la esclerodermia.

No existen un tratamiento curativo, sino que se alivian las manifestaciones de la patología con vasodilatadores, inmunosupresores, antibióticos... dependiendo de los síntomas. No hay una prevención primaria, al tratarse de una enfermedad autoinmune. «Está en el ADN, pero no se puede hablar de componente hereditario, hay asociación genética, puede haber varios casos en una misma familia o de distintas enfermedades autoinmunes», finaliza.